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Angeborene Herzfehler

Beschreibung

Etwa ein Prozent aller Neugeborenen kommt mit einem Herzfehler auf die Welt, schätzt das Kompetenznetz Angeborene Herzfehler. Während der Schwangerschaft sind die meisten Herzdefekte keine Bedrohung, aber danach. Es gibt leichte Herzfehler, die bis ins Erwachsenenalter keinerlei Beschwerden verursachen. Es gibt aber auch schwere Herzfehler, die sofort nach der Geburt schwere Probleme bereiten. Ein Herzfehler kann isoliert oder in Kombination mit anderen Herzfehlern vorkommen.

Das Herz besteht aus vier Herzhöhlen: Zwei Vorhöfen (Atrium) und zwei Kammern (Ventrikel). Das Blut aus dem Körper fließt in den rechten Vorhof und von dort in die rechte Herzkammer. Von dort gelangt es in die Lunge, wo das Blut mit Sauerstoff angereichert wird. Von der Lunge fließt das Blut über den linken Vorhof in die linke Herzkammer und dann über die Hauptschlagader (Aorta) zurück in den Körper. Zwischen den Vorhöfen und den Kammern sowie den Kammern und den Lungengefäßen bzw. der Aorta sitzen die Herzklappen. Wie Ventile sorgen sie dafür, dass das Blut nur in eine Richtung fließt.

Folgende acht Herzfehler machen rund 80 Prozent der angeborenen Herzfehler aus:

1) Ventrikelseptumdefekt (30 Prozent)

Beim Ventrikelseptumdefekt besteht ein Loch in der Kammerscheidewand. Diese trennt die rechte und die linke Herzkammer. Je nach Größe des Defektes fließt ein Teil des Bluts aus der linken Herzkammer nicht in den Kreislauf, sondern zurück in die rechte Herzkammer.

Symptome

Kleine Defekte verursachen keine Beschwerden. Je größer allerdings das Loch ist, desto mehr Blut fließt vom linken in den rechten Ventrikel und dann in die Lunge. Das führt zu Lungenhochdruck und Herzschwäche mit Wachstumsstörung, Trinkschwäche, schneller Atmung und Neigung zu Infekten der Lunge.

2) Vorhofseptumdefekt (zehn Prozent)
Die Vorhofscheidewand kann an unterschiedlichen Stellen Defekte aufweisen. Ärzte sprechen vom Vorhofseptumdefekt.

Symptome

Ist das Loch nur klein, haben die Betroffenen keinerlei Beschwerden. Je größer der Defekt ist, desto mehr Blut fließt vom linken in den rechten Vorhof. Von dort gelangt es in die Lunge und führt so zu einer Überlastung der Lungengefäße. Die Lungengefäße verändern sich und es kommt zu Lungenhochdruck. Die Anzeichen sind - je nach Alter -Trinkschwäche, Leistungsminderung, graziler Körperbau, eine erhöhte Neigung zu Infekten der Lunge und schnelle Atmung.

3) Persistierender Ductus Arteriosus Botalli (zehn Prozent)
Während der Schwangerschaft besitzt der Fötus keine funktionsfähige Lunge und bekommt den Sauerstoff direkt von der Mutter. Zwischen der Lungenarterie und dem Anfangsteil der Aorta besteht eine Kurzschlussverbindung (Ductus arteriosus Botalli). Normalerweise verschließt sich dieser Kurzschluss nach der Geburt. Bleibt er offen, strömt Blut von der Aorta zur Lungenarterie. Bei Frühgeburten tritt der Verschluss des Ductus arteriosis häufig verzögert ein.

Symptome

Der vermehrte Blutfluss durch die Lunge führt zum Lungenhochdruck und Herzschwäche mit Wachstumsstörung, Trinkschwäche, schneller Atmung und Neigung zu Infekten.

4) Aortenisthmusstenose (sieben Prozent)
Ist die Hauptschlagader (Aorta) kurz nach ihrem Austritt aus dem Herzen verengt, spricht man von Aortenisthmusstenose. Diese Veränderung tritt häufig in Verbindung mit anderen Herzmissbildungen auf. Das Blut staut sich vor der Engstelle und die Organe nach der Engstelle werden nicht richtig durchblutet. Damit ist die obere Körperregion mit den Armen übermäßig durchblutet, während die untere mit den Beinen nicht ausreichend Blut erhält. Zudem wird das Herz durch den hohen Druck geschädigt.

Symptome

Die Hände sind warm und rot, die Füße kalt. Es kann zu Kopfschmerzen und Nasenbluten kommen.

5) Pulmonalstenose (sieben Prozent)
Eine Pulmonalstenose ist eine Verengung der Pulmonalklappe. Diese Herzklappe sitzt am Übergang der rechten Herzkammer in die Lungengefäße. Ist die Klappe deutlich verengt, kann nicht mehr ausreichend Blut in die Lunge fließen. Zudem nimmt der Druck in der rechten Herzhälfte zu und schädigt diese.

Symptome

Leichte Verengungen verursachen meist keine Beschwerden. Stärkere Einengungen der Pulmonalklappe führen zu schneller Atmung und Atemnot bei Belastung.

6) Aortenstenose (sechs Prozent)
Die Aortenklappe sitzt am Übergang des linken Ventrikels zur Hauptschlagader. Ist sie verengt, kann das Blut aus der linken Herzkammer nicht ungehindert in die Aorta strömen. Dies führt zu einer Überlastung des linken Ventrikels, die wiederum in einer Herzschwäche resultiert.

Symptome

Die Symptome sind vom Ausmaß der Einengung abhängig. Bei einer starken Verengung kommt es zu Blässe, rascher Ermüdbarkeit, Trinkschwäche und Atemnot. Bei einer leichten Aortenstenose bestehen oft keine Beschwerden.

7) Fallot-Tetralogie (sechs Prozent)
Die Fallot-Tetralogie ist eine Kombination aus vier verschiedenen Veränderungen:

• Pulmonalstenose,
• Ventrikelseptumdefekt,
• Vergrößerung der rechten Herzkammer und
• Rechtsverlagerung der Hauptschlagader (Aorta).

Da die Pulmonalklappe verengt ist, gelangt sauerstoffarmes Blut über den Ventrikelseptumdefekt direkt von der rechten in die linke Herzkammer, statt in der Lunge Sauerstoff zu tanken. Das führt zu Sauerstoffmangel in allen Organen.

Symptome

Es kommt zu Entwicklungsstörungen, Trinkschwäche, blauen Lippen und die Fingerkuppen und Nägel verändern sich mit der Zeit.

8) Transposition der großen Arterien (vier Prozent)
Bei diesem Herzfehler sind die großen Gefäße, nämlich die Hauptschlagader (Aorta) und die Lungenarterie, vertauscht. So entspringt die Aorta aus dem rechten Ventrikel und die Lungenarterie aus der linken Herzkammer. Das bedeutet, dass Körper- und Lungenkreislauf parallel laufen, ohne Blut auszutauschen. So ist ein Überleben nicht möglich. Nur wenn gleichzeitig auch ein Loch in der Vorhof- oder Kammerscheidewand besteht, kann sauerstoffreiches Blut in den Körperkreislauf gelangen.

Symptome

Blaufärbung, Trinkschwäche, schnelle Atmung und Entwicklungsverzögerung.

Ursachen

In den allermeisten Fällen sind die Ursachen der Fehlbildung unbekannt. Häufig treten Herzfehler bei Erkrankungen mit Chromosomenveränderungen auf. So haben etwa 40 Prozent der Menschen mit dem Down-Syndrom einen Herzfehler.
Es gibt Risikofaktoren, die Fehlentwicklungen des Herzens, aber auch anderer Organe in der Schwangerschaft begünstigen können. Besonders kritisch für die Herzentwicklung ist die vierte bis sechste Schwangerschaftswoche. Zu den Risikofaktoren zählen:

• Virusinfekte wie beispielsweise Röteln;
• Medikamente, z.B. Zytostatika oder Immunsuppressiva;
• Alkohol,
• Strahlen oder
• Sauerstoffmangel.

Diagnostik

Die Geburt eines Babys mit einem Herzfehler sollte in einem spezialisierten Krankenhaus erfolgen, in dem Gynäkologen eng mit Kinderärzten und evtl. Kinderherzchirurgen zusammenarbeiten. Nur so sind eine optimale Geburt und Versorgung des Kindes möglich.

Nach der Geburt sollte jedes Kind von einem Kinderarzt untersucht werden. Im Krankenhaus geschieht das automatisch. Dieser hört auch das Herz ab und kann so die typischen Geräusche hören, die Herzfehler verursachen. Je nach Fehlbildung werden weitere Untersuchungen durchgeführt. Dazu zählen EKG, Ultraschall des Herzens, Röntgenuntersuchung der Lunge, Kernspintomographie sowie Herzkatheter.

Kinder mit Herzfehlern können das Familienleben stark beeinflussen. Daher ist es wichtig, dass Sie sich über alle Facetten der Erkrankung informieren. Nur dann können Sie gemeinsam mit einem Spezialisten die richtigen Entscheidungen treffen. (Dr. med. Katharina Larisch)

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